Loading...
 
 

Ομάδες Εργασίας

Νέα και Δράσεις της Ομάδας: Διάχυτες Διάμεσες Πνευμονοπάθειες, Επαγγελματικά Νοσήματα Πνεύμονος & Ατμοσφαιρική Ρύπανση

 

Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση - Παγκόσμια Ημέρα Σπανίων Παθήσεων 2022
28 Feb 2022

Ως σπάνιο νόσημα ορίζεται κάθε νόσος της οποίας ο επιπολασμός δεν υπερβαίνει τους 50 ασθενείς ανά 100.000 πληθυσμού. Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ) (Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF) είναι ένα νόσημα με επιπολασμό περίπου 50 περιστατικά/100.000 πληθυσμού.

Συγκεκριμένα, η ΙΠΙ αποτελεί μια ειδική μορφή χρόνιας νόσου του πνεύμονα, που χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του φυσιολογικού πνευμονικού παρεγχύματος από ινώδη ιστό και προοδευτική ουλοποίηση του πνεύμονα[1]. Όπως δηλώνει και ο όρος «ιδιοπαθής», πρόκειται για νόσο αγνώστου αιτιολογίας που δεν είναι λοιμώδης, ούτε κακοήθης.  Ανήκει σε μια κατηγορία 500 περίπου νοσημάτων που λέγονται διάμεσες πνευμονοπάθειες.  Υπολογίζεται ότι περίπου 100.000 ασθενείς στις Ηνωμένες Πολιτείες και 80.000 έως 110.000 στην Ευρώπη πάσχουν από τη νόσο σήμερα [2].

Κλινική εικόνα

Οι ασθενείς εμφανίζονται συνήθως με δύσπνοια στην κόπωση, ξηρό βήχα και καταβολή δυνάμεων. Από την κλινική εξέταση, μπορεί να ανευρεθεί πληκτροδακτυλία, ενώ στην ακρόαση του θώρακα, χαρακτηριστικοί είναι οι λεπτοί τελοεισπνευστικοί, μη μουσικοί ρόγχοι τύπου “Velcro”, οι οποίοι μάλιστα μπορεί εμφανίζονται αρκετά πρώιμα στην φυσική πορεία της νόσου. Καθίσταται αδήριτη ανάγκη επαγρύπνησης για τα προαναφερθέντα συμπώματα και σημεία προκειμένου να τεθεί έγκαιρα η διάγνωση. Μελέτες στο παρελθόν ανέδειξαν καθυστέρηση στην αξιολόγηση των ανωτέρω ως και 2 έτη, κάτι που είχε αρνητικό αντίκτυπο στην επιβίωση των ασθενών [1].

Αναλυτικά το κείμενο ΕΔΩ

© 2022 Ελληνική Πνευμονολογική Εταιρεία - All rights reserved
Developed by LogicOne